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淀粉样变の説明

Chinese

類澱粉沉積症（英語：Amyloidosis），又稱類澱粉堆積症或澱粉樣變，是類澱粉蛋白（一種異常蛋白質）沈積在組織引起的疾病。類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同，有腹瀉、體重減輕、容易疲倦、舌頭腫脹、出血、麻木、姿位性低血壓、腿部腫脹或脾臟腫大。類澱粉沉積症肇因於特定蛋白質錯誤摺疊並堆積，約可分為三十類；類澱粉沉積症可分為局部性及全身性，最常見的四種系統性分別是AL、AA、Ab2M、和遺傳與老年相關的（ATTR）。有些患者是因遺傳患病，其他則是後天得病。若患者出現蛋白尿與器官腫大或多發性神經病變，則有可能是罹患類澱粉沉積症，但發病原因尚屬未知；可藉由接受活體組織切片以供診斷，但由於症狀各有不同，往往需要一段時間才能確診。治療會以降低沉積蛋白質量為主，有時候找出潛在病因並治療就能達成前述目的。平均每年每百萬人中會出現約 3-13 例 AL 類和 2 例 AA 類澱粉沉積症，此兩類患者的常見患病年齡約在 55 至 60 歲之間。如不接受治療，患者預期壽命約在六個月到四年。在已開發國家中，每千人約有1人死於此症。早在1639年，就已有類澱粉沉積症的記敘。