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鎌状赤血球症

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鎌状赤血球症

鎌状赤血球症の説明

Japanese Noun 鎌(かま)状(じょう)赤(せっ)血(けっ)球(きゅう)症(しょう) • (kamajōsekkekkyūshō) sickle-cell anemia

鎌状赤血球症（かまじょうせっけっきゅうしょう）は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる貧血症。鎌状赤血球貧血症ともいう。ICD-10分類ではD57。ほとんどが黒人に発症し主にアフリカ、地中海沿岸、中近東、インド北部で見られる。 常染色体不完全優性遺伝をする。現在，遺伝子型がホモ接合型患者の予後は改善しており、平均生存期間が60歳前後となっている。しかしその結果、慢性的な多臓器障害を有する患者の割合は増加している。一般的な死因は，急性胸部症候群，併発感染症，肺塞栓症，重要臓器の梗塞，および慢性腎臓病である。遺伝子型がヘテロ接合型の場合、低酸素状態でのみ発症するので通常の日常生活は営める。

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