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蠶豆症

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蠶豆症

蠶豆症の説明

Chinese Pronunciation Noun 蠶豆症 (pathology) glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency Synonyms 蠶豆病／蚕豆病 (cándòubìng)

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，又名G6PD缺乏症（英語：Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PDD），俗稱蠶豆症，是一種先天代謝缺陷，容易引發溶血反應。大多數時候病患不會有症狀，但假如受到特定刺激就會引發一些症狀，像是黃疸、深色尿液、呼吸急促或感到倦意。複合症狀可能包含貧血、新生兒黃疸。至於某些患者可能從未出現症狀。蠶豆症是一種X性聯隱性遺傳疾病，病因是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷，導致無法正常分解葡萄糖。溶血反應可能由感染、特定藥物所引起。除此以外，部份藥物和化學物如蠶豆、樟腦丸、龍膽紫（紫藥水）、薄荷腦都會令患者出現急性溶血反應，症狀包括黃疸、精神不佳，嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭，甚至休克而有生命危險。症狀的嚴重程度會隨著基因特定突變差異而不同。臨床則依據不同症狀、血液檢驗和基因檢測來診斷。避免刺激症狀是重要的。急性症狀的處置可能包含藥物治療、停止刺激性藥物或輸血。新生兒黃疸需要其他特殊處置。通常會建議病患使用特定藥物前（例如：伯氨喹）要接受蠶豆症檢驗。全球約有4億人口有這種症狀。盛行於部分地區如：非洲、亞洲、地中海地區和中東。男性比女性更易得病。2015年時約造成3萬3千人口死亡。然而蠶豆症基因帶原者可能對瘧疾有部分抵抗能力。