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铜蓝蛋白

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铜蓝蛋白

铜蓝蛋白の説明

Chinese

血漿銅藍蛋白（英語：Ceruloplasmin）又称銅藍血漿蛋白、铜蓝蛋白，由肝臟細胞製造，重約151千道爾頓(kDa)，包含六個銅離子。在血液中，血漿銅藍蛋白攜帶了90%的銅離子，另外10%由白蛋白攜帶。血漿銅藍蛋白的主要作用是進行依賴銅離子的氧化反應，反應時將二價銅離子還原成一價，而把鐵離子由二價氧化成三價，成為可以與運鐵蛋白結合的型態。因為血漿銅藍蛋白是由肝臟製造，所以當有肝臟疾病時其含量就會下降。或是因為基因缺陷而無法製造，如威爾森氏症、原血漿銅藍蛋白缺乏症等。在懷孕、淋巴瘤、慢性發炎、類風濕性關節炎的情況下血漿銅藍蛋白在血液中的含量則會上升。多数（80～95%）肝豆狀核變性患者血漿銅藍蛋白下降。